Записаться на прием

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла или «токсический эпидермальный некролиз» – редкое, но опасное заболевание. Оно развивается стремительно, поражая кожные покровы и слизистые оболочки больного. Болезнь имеет аллергическую природу, а ее симптомы визуально напоминают ошпаривание эпидермиса. Летальность заболевания определяется развитием системы здравоохранения в регионе, и колеблется в диапазоне 30-60%. В России самой известной жертвой этой болезни стал депутат Государственной Думы Юрий ­Щекочихин, умерший в 2004 году.

Причины развития болезни

Этиология синдрома Лайелла до сих пор изучена недостаточно. Эту патологию относят к аллергическим реакциям немедленного типа. Чаще всего причиной стремительного развития синдрома становятся такие факторы:

  • прием лекарственных препаратов (около 80% случаев);
  • онкологические новообразования;
  • инфекционные возбудители;
  • неясная причина (идиопатическая форма).

Заболеванию больше подвержены молодые люди. Женщины по статистике болеют чаще мужчин.

Симптомы

В первую очередь болезнь поражает эпидермис и слизистые оболочки. У всех заболевших появляются обширные высыпания на коже, охватывающие все тело пациента – лицо, руки, ноги, живот. Почти у всех больных присутствуют язвенные поражения слизистых оболочек. Заболевание развивается быстро, наращивая интенсивность симптомов.

Врачи выделяют такие формы течения синдрома Лайелла:

  • Молниеносная форма. Самая стремительная и опасная форма болезни, развивающаяся за 3-4 часа. Поражения кожных покровов могут достигать 80-90% площади тела. Внутренние органы также поражаются, что приводит к нарушению сознания. 95% таких пациентов погибают в течение нескольких суток после появления первых симптомов.
  • Острая форма. В этом случае первые признаки появляются на 2-3 день после контакта с провоцирующим фактором. Кожа поражается постепенно – высыпания медленно переходят в некролиз. Параллельно начинают отказывать внутренние органы – сердце, почки, печень, легкие. Все это приводит к тяжелому состоянию больного. Заболевание развивается около 15-20 дней, после чего 60% больных погибают.
  • Легкая форма. В этом случае на 5-6 день после контакта с раздражителем на коже пациента появляются характерные высыпания. Они обычно охватывают меньше 50% тела. Состояние больного удовлетворительное. Спустя 1-2 месяца человек выздоравливает даже без специального лечения.

Один из характерных признаков синдрома Лайелла, который появляется при любом течении патологии, - симптом Никольского. Визуально это проявляется отслойкой кожи.

Лечение синдрома Лайелла

В связи с тем, что болезнь вызывает массированное поражение внутренних органов, начинают лечение с устранения симптомов. Это важно для сохранения жизни больного. Также важно определить причину развития аллергической реакции и устранить контакт с аллергеном. Чаще всего это предполагает отмену любой лекарственной терапии.

К другим терапевтическим мерам относят:

  • плазмофильтрацию;
  • кортикостероидную терапию;
  • оксигенацию организма (при поражении легких);
  • назначение иммуноглобулинов.

Синдром Лайелла - тяжелое заболевание, лечение которого следует доверить только опытным специалистам.