Записаться на прием

Гемохроматоз: откуда произошла болезнь, патогенез, симптомы, течение, как вылечиться

Что такое гемохроматоз? Чаще всего эту болезнь называют пигментным циррозом печени, бронзовым диабетом, синдромом Труазье-Ано-Шоффара, сидерофилией и т.п. Это общий недуг, который характеризуется нарушением обмена Fe (железо), а точнее его повышением в сыворотке крови, а также накоплением в тканях и внутренних органах. Такое заболевание встречается относительно в редких случаях, поражает чаще всего представителей сильного пола.

Этиология и патогенез заболевания

Гемохроматоз первого типа (идиопатический) относят к ферментопатиям, и, чаще всего, такая болезнь является врожденной, с аутосомно-доминантным путем наследования. При таком заболевании в тонком кишечнике пациента Fe всасывается больше, чем нужно. При таком раскладе железо депонируется с избытком в виде гемосидерина (который не растворяется), в тканях поджелудочной железы, коже, печени, мышце сердца и т.п.

В результате появляется вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей органов, которые уже поражены. В то же время в гладких мышцах откладывается с избытком липофусцин, а в коже – меланин. Гемохроматоз второго типа появляется в результате избыточного поступления Fe в организм человека (в случае повторного или частого переливания крови, при лечении препаратами, в составе которых есть железо, на протяжении длительного времени и т.д.).

Основная симптоматика и течение болезни

Чтобы не усугубить проблему, нужно прислушиваться к организму и немедленно обращаться к специалистам при наличии следующих симптомов:

  • усиленная пигментация кожных покровов (подмышечные впадины, ладони, половые органы и т.п.), имеющая характерный серо-бурый или темно-коричневый окрас;
  • увеличение и плотность печени;
  • диабет;
  • недостаточность эндокринных желез (в первую очередь поражаются половые железы).

Электрокардиографические признаки дистрофии миокарда, сердечной недостаточности или аритмии проявляются при гемосидерозе миокарда. В 99% случаев отмечается повышенная концентрация сывороточного Fe (до 50-70 мкмоль/л). В норме насыщенность железом трансферрина считается 30%, при появлении недуга возрастает до 90%. Гиперферремия возникает у человека еще до появления повышенной пигментации и увеличения печени.

Течение болезни постепенно прогрессирует. Если вовремя не обратиться к доктору, исход может быть не самый благоприятный. По статистике после установления диагноза люди живут не более 4-5 лет, при условии отказа от лечения. Основной причиной летального исхода чаще всего становится печеночная или диабетическая кома, кровотечение или сердечная недостаточность. У людей пожилого возраста с длительным течением болезни в 15-20% развивается рак печени.

Как вылечиться?

При обращении в клинику пациентам назначают кровопускания, повторные курсы инъекции. При возникновении диабета, осложнений с сердцем или печенью лечат соответствующей терапией.

Наименование услуги Стоимость Спец цена*
Прием врача гастроэнтеролога - эндоскописта, лечебно-диагностический, амбулаторный 1 800 руб.
Прием врача-гастроэнтеролога, К.М.Н., лечебно-диагностический, амбулаторный 1 800 руб.
Тест на H.Pylori (Helpil test - биоптат слизистой желудка и/или 12 перстной кишки ) 1 320 руб.
Видеоэзофагогастродуоденоскопия / ВЭГДС 3 400 руб.
Смотреть весь прайс-лист
* На специальные цены не действуют дополнительные акции и карты привилегий.
Статьи Вопрос-ответ Отзывы

СТАТЬИ

Дисбактериоз кишечника

Длина кишечника человека составляет несколько метров. При этом площадь его внутренней поверхности равняется 300 квадратным метрам, что объясняется наличием многочисленных складок и углублений слизистой оболочки. Практически все пространство желудочно-кишечного тракта занято десятками видов микроорганизмов. Их можно разделить на две большие группы: «друзья» и «предатели».
Читать далее